什么样的人容易患上渐冻症? 什么样的人容易得渐冻症?

作者&投稿:娄音 (若有异议请与网页底部的电邮联系)

2014 年,一项名为“冰桶挑战”的活动,把渐冻症带入了大众视野。而著名美国物理学家霍金也是因该病,与渐冻症顽强斗争多年后离世。

渐冻症学名肌萎缩侧索硬化症,是一种神经系统罕见病,也是世界卫生组织开列的五大绝症之一,与癌症和艾滋病齐名。

「肌萎缩侧索硬化症」(amyotrophic lateral sclerosis,ALS),又叫做“运动神经元疾病”,其更为人们熟知的名字是“渐冻症”。在19世纪由Charcot最先报道,病因未明,一般中老年发病,是一种主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的持续进展性神经系统变性疾病,以进行性发展的骨骼肌萎缩、无力、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现,生存期通常为3~5年。

那么什么样的人群容易患上渐冻症呢?

渐冻症一般多见于40-50岁的男性。由于肌萎缩侧索硬化病因至今不明,因此不能明确多发人群。但就目前医学上的临床研究考虑,渐冻症与遗传因素以及基因缺陷有关。因此,对于有家族史的患者,由于遗传基因存在,其患上肌萎缩侧索硬化的概率比常人要高。尤其是有直系亲属患上肌萎缩侧索硬化的群体,其患上渐冻症的概率更高。

根据渐冻人协会统计资料,2至3成病人会被误诊为筋骨疲劳、颈椎病、中风与颈椎病变等,因而采取错误疗法,最终加速了病情的恶化。

渐冻症的临床表现都有哪些?

1、 肌肉萎缩

“逐渐冻僵的人”的最早表现可能是无意中发现肢体肌肉萎缩。许多患者也能感觉到肌肉常常听不到“节拍”。随着疾病的发展,肌肉萎缩变得越来越严重,导致肌肉无力和运动功能丧失。

2、喉肌受累

大多数患者在病程中会有喉肌受累,主要表现为饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。中晚期患者也会出现呼吸困难等症状。

3、四肢无力

一份报告曾显示,“进行性渐冻症”的平均诊断时间约为发病后一年。发现时间相对较晚,“进行性渐冻症”的表现主要是四肢无力。此外,易感年龄大多为中年。很多患者会误认为是颈椎或腰椎受压所致,导致大多数患者都做过颈椎和腰椎手术,结果发现症状没有改善,才被诊断为“渐冻症”。

到目前为止,还没有出现能够完全治愈渐冻症的方法。渐冻症并没有确切的病因和发病机制,因此预防上没有特殊的措施,但是我们可以日常保健和学习相关理论知识为主。

1、 保持健康有规律的工作和休息,早睡早起,禁止熬夜,多锻炼,增强个人抵抗力。当发现疾病时,应及时治疗并保持积极向上的态度。

2、 生活环境应通风良好,保持整洁。换季时要始终注意保暖,热的时候要及时防热,防止水分进入身体和寒冷。

3、 养成良好的饮食习惯,努力为身体补充足够的营养。饮食中富含蛋白质和维生素,多吃新鲜的蔬菜水果,每天摄入的微量元素和碳水化合物也应充足。

随着越来越多研究人员在渐冻症方面的投入,相信未来将会有更多可供选择的疗法帮助患者抵抗这一疾病。



如果家族有渐冻症史,或者本人有基因缺陷、或者曾经有过重金属中毒时的人群更容易得渐冻症。

渐冻人一般多发生于40岁以后的人群,这类病情的男性会多于女性,早期渐冻人会有以下症状:它的首发症状是肌肉萎缩无力,并且瘫痪,身体如同被冻住一样,一般是运动神经元受到侵袭,导致神经功能的障碍。

1、 进行性脊髓性肌萎缩。患者会有对称性双手大小鱼际的肌萎缩、无力。

2、 进行性延髓麻痹。患者会有构音不清、声音嘶哑、鼻音重、饮水呛咳等症状。

3、 原发性侧索硬化。患者早期症状是双下肢无力、肌张力增高,当行走时还可能会出现痉挛性或剪刀样的步态。

4、 肌萎缩侧索硬化。患者早期症状为手指运动笨拙,精细动作不准确,并且双手无力。

渐冻人平时一定要适当活动,锻炼身体。
饮食上需尽量清淡,不要吃辛辣刺激、兴奋性的食物。另外注意防寒保暖。

渐冻症就是运动神经元病,是一种神经系统变性疾病,病人会出现肌无力,肌萎缩,肉跳,吞咽困难,构音障碍等症状,一般没有感觉障碍,最终可能累及呼吸肌,导致呼吸困难症状。分为四种,最常见类型为肌萎缩侧索硬化,其次为进行性延髓麻痹,进行性脊肌萎缩症,原发性侧索硬化症。目前渐冻症病因尚不明确,研究认为可能跟病毒感染、自身免疫、环境因素(接触铅等物质)、遗传因素、缺乏营养(维生素B1等)相关。在预防方面,要做到注意休息,避免劳累,生活作息规律,不要熬夜。加强营养,适当的体育锻炼,增强体质,避免感染。

渐冻症主要出现在哪类人群?~

容易得渐冻人的三类人群:疾病与遗传基因、环境因素以及有害重金属等有着极大的关系。一是遗传基因,家族中出现过此类疾病的人群应及早预防,因为他们的身体里可能携带着导致渐冻人症的特殊元素;二是环境因素,空气中的有毒、有害物质对人体的侵害,使得一些原本抵抗力低下以及身体里可能携带该病基因的人群患此疾病;三是一些长期与铅等重金属接触的人群,因其身体长期受到这些有毒重金属的侵害,从而加大了患此病症的机率。因此,这三类人容易得渐冻人症。
  以上三类人容易得渐冻人症,人们应及早提高防患意识。一旦出现了相关的疾病症状,应该及时地就诊,在区别其它疾病种类的情况下,进行一些相关检查与观察,所以提前预防该病发生是非常重要的。

普通人也能得渐冻症。渐冻症是什么病肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属铝中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。2.自由基使神经细胞膜受损。3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型:1.肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。2.延髓起病型先期出现吞咽、讲话困难,很快进展为呼吸衰竭。普通人也能得渐冻症2014年,美国波士顿学院前棒球选手发起了ALS冰桶挑战,要求参与者在网络上发布自己被冰水浇遍全身的视频内容,然后该参与者便可以要求其他人来参与这一活动。ALS,就是被称为世界五大绝症之首的肌肉萎缩性侧索硬化症,而患了这种病的人一般被称为“渐冻人”。或许没有切身体验过渐冻人的生活,但你或多或少的经历过手脚麻木的瞬间,双腿失去片刻的感觉就会让整个人陷入恐慌。而他们的身体却是一直处在恐慌的状态,就像被冰雪逐渐冻住,今天是腿,明天是手,后天是整个身体,最后连控制眼球转动的肌肉也不例外,他们每天都目睹自己走向死亡,每时每刻都处在身体失去知觉的恐慌之中,而他们从出现症状起,五年的死亡率高达90%……本以为这样的疾病和人群本不多见,可是了解之后才发现,我国就有大约20万“渐冻人”,这相当于梵蒂冈30多倍的人口数量。其中,不乏有一些“渐冻人”代表,在他们经受磨难的时候不忘微笑面对痛苦,给整个世界传递着正能量。比如:霍金:谁都知道这是一位天才,在他21岁时患了ALS之后,全身瘫痪,不能言语,手部唯独只有三根手指可以活动。渐冻症能治愈吗目前医学仍无能为力。大多数ALS患者在开始出现症状后只能活数年(平均生存期为3-5年),有些患者的生存期仅为数月,而有些患者生存期长达10余年,最后多死于呼吸肌麻痹导致的呼吸衰竭。而像霍金老爷子病程进展如此缓慢的十分罕见,可能这也算是他不幸中的万幸了。非常非常遗憾的是:目前没有治愈ALS办法,医生能对其症状进行对症处理。尽管ALS仍是一种无法治愈的疾病,但有许多方法可以改善患者的生活质量,应早期诊断,早期治疗,尽可能延长生存期。渐冻症病人是清醒的植物人2016年,凭借“冰桶挑战”筹集到的资金支持,位于华盛顿的美国“渐冻症”联合会发表声明称,这些捐款协助了一项历来对家族性“渐冻症”的最大规模研究,并发现新基因-NEK1,它被认为是导致“渐冻症”的最常见基因之一,这一发现也证明了“渐冻症”是一种遗传性疾病。“渐冻症”作为一种罕见病,在社会上还属于大众认知的盲区。那么“渐冻症”究竟是什么?之所以被称为“渐冻症”,因为这种疾病是一种渐进性的神经退化疾病,会造成大脑中运动神经元死亡,令大脑无法控制肌肉运动,肌肉也会因缺乏运动而萎缩。在初期,它的症状包括肌肉无力或行动僵硬,也可能伴随肌肉萎缩和吞咽困难。而在晚期,病人会完全失去行动能力。不过,病人虽然会逐渐丧失生活自主能力,但他们的认知能力往往不受影响,因此常被称为“清醒的植物人”。根据美国“渐冻症”协会的统计,目前美国有大约有3万人患有该病,此外,“渐冻症”在全球各个种族、民族和社会都有发现,任何人都可能患病。在“渐冻症”病人中,最为知名的当数英国物理学家史蒂芬·霍金。据称,染上此病后,预期存活时间一般在3到5年,只有5%的病人能存活超过20年,而霍金正是这5%中的一员,他已经与“渐冻症”斗争了40多年。

渐冻人是怎么来的?
答:所谓的渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化,肌萎缩侧索硬化的病因至今不明,20%的病例可能与遗传以及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,比如重金属、铝中毒等,都可能造成运动神经元的损害。产生运动神经元损害的病因,目前主要理论有:第一点,神经毒性物质的累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成...

渐冻人病是什么原因引起的?应该怎么办?
答:最终常常由于呼吸肌无力而死亡。渐冻症这个病的复健要采取适度的原则,适当肌肉的活动可以对神经有一个反馈的作用,促进神经的保护,但是过度的活动加重神经负担,因为神经本身已经有问题了,有的病人用哑铃或者爬楼梯,用过强的锻炼增加了神经细胞的负担,可能会导致细胞加速死亡,这种病人不主张过度运动。有...

渐冻人主要是因为什么引起的
答:渐冻症,医学上称之为肌萎缩侧索硬化症,是运动神经元疾病的一种,表现为累及上下运动神经元的周围性瘫痪。该病的发病机制目前尚未明确,遗传因素以及病毒等因素,都有可能是渐冻症的致病原因,现在医学上只能采取一些药物手段进行维持,像是协一力利鲁唑片等,尽量延缓患者出现呼吸障碍的时间,进而推迟气管...

“渐冻人症”真正的致病原因是什么?
答:由于患者的感觉神经并未受到侵犯,所以渐冻人的智力、记忆及感觉不会受到影响,也就是说患者一直头脑十分清醒地看着自己逐渐不能行动、不能说话、无力咀嚼,无力呼吸,这正是“渐冻人症”最残酷的地方。被人们熟知的当代最著名的理论物理学家、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。毛泽东晚年时也患有该病。“...

渐冻症姐妹:“冻”得住的身体“冻”不住的人生,如何判断渐冻症发病前兆...
答:渐冻症会出现吞咽困难。患者可能吞咽困难。在患者的生活中,如果吞咽困难的症状不能得到有效消除。患者经常呕吐一些含有粘液的物质。还有食欲不振和消化不良的症状。这可能是由于患者吞咽食物时的神经损伤。如果患者在进食时出现吞咽困难,并且还出现咳嗽、多痰等症状,则患者很可能患有渐冻症。患者必须及时到...

“渐冻人”究竟是怎样一个群体
答:大家通常把患渐冻症的患者,称作“渐冻人”。所以可以说,渐冻人,是一个非常不幸的群体。从14年“冰桶挑战”热之后,开始受到人们的关注。可很多人只是知道,冰桶挑战这个项目,是和一种名字叫做“渐冻症”的疾病有关注,却少有人知道,这究竟是一种什么样的疾病,它的发病机理是什么,又会经历那些...

渐冻症的发病时间段?
答:2010年-2015年,北京市渐冻人的平均诊断年龄是54.11岁。不同年龄组的渐冻人发病,表现也略有不同。相对早期发病的患者,其存在家族史的概率则更多;相对晚发病的病人,散发病例更为多见。对于渐冻症来说,治疗的核心有四点 1、保证充足的营养 患者由于吞咽困难可能会导致进食量减少,已经脆弱的运动神经...

中国有多少渐冻症患者?
答:出现肢体远端麻痹无力时需及时筛查诊断。渐冻症早期临床表现,是围绕上下运动神经元的损害,以患者肢体运动变异为主。当患者表现为无力、肌肉萎缩、肌肉的跳动或影响到咽喉吞咽、讲话、呼吸等时就必须小心。严重时,因为患者吞食的机能减退,容易呛咳,需要打胃管或胃造瘘。对于呼吸吃力的患者,可能需要上呼吸...

渐冻人症是什么病 渐冻人下一代遗传概率
答:1 渐冻人症是什么病 渐冻人症又称之为肌萎缩侧索硬化症、运动神经元病。随着病情的发展,该病会损害到运动神经系统,有时还会涉及到上神经元或者下神经元,有的则都上下皆有。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。目前来说,这种病的发病机制并不明确,炎症感染、免疫、外伤...

渐冻人能缓解吗?
答:如果是与基因有关的话通常可以在家族中看到有“渐冻人”患者,如果在近亲中出现了“渐冻人”患者,就要注意检测自己是否有这种基因的存在了。二、毒素 有部分患者是由于受到了兴奋性毒素的影响而出现的渐冻症,如谷氨酸盐、木薯等植物毒素以及铝、铜、硅扥元素的摄入过多导致的中毒。中毒之后患者会丧失...