萎缩侧索硬化的症状体征

1.起病隐匿，缓慢进展。2.半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%)，上肢远端尤其突出，此时四肢腱反射减低，无锥体束征，临床表现类似于脊髓性肌萎缩。3.随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征，表现为广泛而严重的肌肉萎缩，肌张力增高，锥体束征阳性，60%的患者具有明显的上下运动神经元体征，当下运动神经元变性达到一定程度时，肌肉广泛失神经，此时可无肌束颤动，腱反射减低或消失，也无病理征。4.约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩而无上运动神经元损害的体征。5.约30%的患者以脑干的运动神经核受累起病，表现为吞咽困难，构音不清，呼吸困难，舌肌萎缩和纤颤，以后逐渐累及四肢和躯干，情绪不稳定(强哭强笑)是上运动神经元受累及假性延髓性麻痹的征象。6.以脊髓侧索受累为首发症状的肌萎缩侧索硬化罕见，9%的患者可有痛性痉挛，后者是上运动神经元损害的表现，多在受累的下肢近端出现，常见于疾病的早期，10%的患者有主观的肢体远端感觉异常或麻木，除非合并其他周围神经病，ALS无客观的感觉体征，整个病程中膀胱和直肠功能保持良好，眼球运动通常不受损害。7.单纯的ALS患者一般没有智力减退，ALS伴有其他神经系统变性疾病的症状和体征时，称ALS叠加综合征(ALS-plus syndrome)，该综合征主要发生在西太平洋地区，日本的关岛和北非等地区，合并的症状和体征包括锥体外系症状，小脑变性，痴呆，自主神经和感觉系统症状以及眼球运动异常。8.神经肌肉电生理改变主要表现为广泛的神经源性损害，急性神经源性损害(失神经后2～3周)的特征为纤颤电位，正锐波，束颤电位和巨大电位，慢性失神经伴有再生时表现为肌肉轻收缩时运动单位动作电位时限增宽，波幅明显升高及多相波百分比上升，肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象，ALS的神经源性损害通常累及3个以上的区域(脑神经，颈，胸，腰骶神经支配区)，舌肌，胸锁乳突肌和膈肌也可表现为神经源性损害，后者因为在颈椎病中较少受累，因而可资对两者进行鉴别(康德暄，1994)，MCV可有轻度减慢，诱发电位波幅下降，感觉传导速度多正常。磁刺激运动诱发电位：经颅刺激大脑皮质运动神经元，并在相应的肌肉记录到动作电位，该方法可测定中枢运动传导时间，对确定皮质脊髓束的损害具有重要价值。肌肉活检对ALS的诊断并不是必要的，但在一些情况下有助于鉴别神经源性肌萎缩。1994年世界神经病学联盟为了进行大规模的ALS临床治疗研究，提出了一个ALS的筛选诊断标准，该标准对临床实践并不实用。1998年Rowland在此基础上进行修改，提出以下诊断标准：1.ALS必须具备的条件(1)20岁以后起病。(2)进展性，无明显的缓解期和平台期。(3)所有患者均有肌萎缩和肌无力，多数有束颤。(4)肌电图示广泛失神经。2.支持脊髓性肌萎缩(SMA)的条件(1)上述的下运动神经元体征。(2)腱反射消失。(3)无Hoffmann和Babinski征。(4)神经传导速度正常。3.支持ALS的条件(1)具备支持脊髓性肌萎缩诊断的下运动神经元体征。(2)必须有Hoffmann或Babinski征阳性或有膝，踝震挛。(3)可有假性延髓性麻痹和情感不稳定或强哭强笑(emotional lability)。(4)多为消瘦体型。4.有可疑上运动神经元体征(possible upper motor neurone signs)的ALS(即ALS-PUMNS)(1)上述下运动神经元受累体征。(2)肢体有肌无力和肌萎缩但腱反射保留，有肌肉抽动。(3)无Hoffmann或Babinski征或膝，踝震挛。5.原发性侧索硬化的诊断标准(1)必要条件：①成人起病;②无中风史或支持多发性硬化的缓解复发病史;③家族中无类似病史;④痉挛性截瘫;⑤下肢腱反射亢进;⑥Babinski征阳性或有踝震挛;⑦无局限性肌无力，肌萎缩及肢体或舌肌束颤;⑧无持续性的感觉异常或肯定的感觉缺失;⑨无痴呆;⑩肌电图无失神经的证据。(2)符合和支持诊断的条件：①假性延髓性麻痹(吞咽困难，构音障碍);②上肢的上运动神经元体征(手活动不灵活，轮替动作缓慢笨拙，双臂腱反射，活跃，Hoffmann征阳性);③痉挛性膀胱症状;④MRI示运动皮质萎缩及皮质脊髓束高信号;⑤磁共振光谱(magnetic resonance spectroscope)有皮质乙酰天门冬氨酸缺失的证据;⑥运动皮质磁刺激示中枢运动传导损害。(3)诊断原发性侧索硬化还应注意排除下列疾病：①MRI排除多发性硬化，后脑畸形，枕骨大孔区压迫性损害，颈椎病性脊髓病，脊髓空洞和多发性脑梗死;②血液检查排除维生素Bl2缺乏，HTLV-1(human T lymphocyte leukemia virus)，极长链脂肪酸(排除肾上腺脑白质营养不良)，Lyme抗体，梅毒血清实验，免疫电泳(排除副蛋白血症);③脑脊液检查排除多发性硬化，HTLV-1感染和神经梅毒。原发性侧索硬化的临床为排除性诊断，确诊要靠尸体解剖。

肌萎缩侧索硬化晚期症状是什么~

建议：最严重的病情可侵害脑神经并致脑神经，兴髓神经发生来重的功能障碍导致全射各种功能衰竭危机生命。临床多死于隔肌麻痹，呼吸障碍，加之全身脏器功能衰竭。脊髓侧索硬化属神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病，发病后期治疗难以痊愈,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命，约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致。其余患者病因不明，有报道说和重金属，化学中毒以及周围环境有关。单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固，由于本病导致神营养障障且逐步继发缺养性神经功能损害加重从而使神经功能症状进一步加重.
治疗方案:激素对本病的治疗疗效甚微,中医辩证施治,增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经,使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展. 并采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经复合治疗以支配调节运动及各种功能获得恢复改善.需指导再次联系。

关于这种疾病的症状表现也有个体差异有的人也会出现疼痛的症状的。

萎缩侧索硬化的症状体征
答：1.起病隐匿，缓慢进展。2.半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%)，上肢远端尤其突出，此时四肢腱反射减低，无锥体束征，临床表现类似于脊髓性肌萎缩。3.随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征，表现为广泛而严重的肌肉萎缩，肌张力增高，锥体束征阳性，60%的患者具...

肌萎缩侧索硬化症都有什么症状?
答：肌萎缩侧索硬化症的早期症状轻微，易与其他疾病来混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。自最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型：1.肢体起病型。2.延髓起病型，先期出现吞咽、讲话困难，很快进展zhidao为呼吸衰竭。

什么是肌萎缩侧索硬化?
答：肌萎缩性侧索硬化症在1869年被伟大的法国神经学家夏科特描述为一种影响上下运动神经元的神经退行性疾病(图1)从脊髓延伸到肌肉的下层运动神经元的丧失，会导致肌肉无力、萎缩、抽筋和肌束痉挛。这些较低运动神经元的特征比大脑中较上运动神经元的丧失造成的特征(包括痉挛、笨拙、反应敏捷和功能限制)对死亡...

肌萎缩侧索硬化症的临床表现有哪些?
答：肌肉萎缩指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，骨骼肌体积的缩小，可由于肌纤维变细或消失，或神经肌肉疾肥大，是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现为软瘫的中枢神经系统感染后...

肌萎缩侧索硬化症是肌肉变硬了吗?
答：肌萎缩侧索硬化症的危害：1、起病隐匿，缓慢进展。2、半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%)，上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低，无锥体束征，临床表现类似于脊髓性肌萎缩。3、随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征表现为广泛而严重的肌肉萎缩肌张力增高锥体束...

运动神经元病早期症状是什么
答：1.原发性侧索硬化：运动神经元病常见的首发症状为双下肢对称性的僵硬及乏力，逐渐累及双侧上肢。患者行走时常常呈现剪刀步态。一般没有肌萎缩、肌束颤动，也没有感觉障碍。2.肌萎缩侧索硬化：这种症状常表现为一侧或双侧的手指活动笨拙且无力，然后出现手指的小肌肉萎缩。并且这种萎缩会逐渐发展到前臂、...

原发性侧索硬化首发的症状是什么?
答：(1)痉挛性截瘫：为双下肢对称性无力、僵硬，行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。一般肌张力增高，腱反射亢进，下肢较为明显，病理反射阳性。晚期可有小便失禁。(2)无肌肉萎缩和肌束颤动。(3)客观感觉正常，无意识智能改变。由于原发性侧索硬化症病情严重威胁到患者的健康甚至生命，因此北京德胜门中医院...

运动神经元有什么症状?
答：1、原发性侧索硬化症：成人起病，病程进展缓慢，常先侵犯下胸段的皮质脊髓束，出现双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高，病理体征阳性。2、肌萎缩侧索硬化症：多于40～60岁隐袭发病，单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。早期多为上肢无力。具有典型上、...

肌萎缩侧索硬化都有什么症状?
答：或神经肌肉疾肥大，是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现为软瘫的中枢神经系统感染后遗症等，均属于“痿证”的范围，“痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。

运动神经元病的主要症状是什么?
答：运动神经元病早期症状不明显,很多人没有察觉到患病，导致发现时可能已经是中期，甚至是晚期。不同类型病人的症状和疾病发展各具特点。1.肌萎缩侧索硬化 运动神经元病变中最常见的类型,也称为“经典型”。发病年龄多在30到60岁之间，大多数患者在45岁以上发病。男性多于女性。上、下运动神经元同时受损。