视网膜色素性变的视网膜色素性变-种类 视网膜色素变性分几种?

作者&投稿:莘岚 (若有异议请与网页底部的电邮联系)

原发性视网膜色素变性是常染色体隐性遗传病,一般为双眼性疾病,有明显的家族遗传性,父母常有近亲有联史,男性患者多于女性。其群体发病率为1/3500。
本病属于中医高风内障范畴,称为“雀目内障”《医宗金鉴,眼科新法要决〉(吴谦等清代)曰:“高风内障之症,两眼至天晚不明,天晓复明,缘肝有积热,肾经虚损,乃阴微阳盛也,天晚阴长,则天时之阴,助人体之阴,能视顶上物,不能下视诸物。至天晓阳长,则天时之阳,助人身之阳,两眼复明矣。” 本病是一种常染色体隐性遗传病,与原发性视网膜色素变性有关。其群体发病率为1/2400,男性多于女性,发病年龄20——40岁,双眼病变大致对称,并同步发展。少数病人的父母有近亲联姻史。
结晶样视网膜色素变性与原发性视网膜色素变性有些症状大致相似。早期视网膜血管正常,晚期动脉略变细,在视网膜颜色多呈灰蓝色改变的背景上散在着很多结晶样闪光点,此点可能为胆固醇结晶,愈近黄斑中心凹,其排列愈密集,甚至融合成斑块状,中心凹反光不宜分辨。少数病例可见骨细胞样色素沉着。个别病例会有小片状出血并由此逐渐机化为白色膜样组织。此时的眼底周边部可相对正常,时间再长色素上皮与脉络膜毛细血管萎缩,脉络膜大血管暴露呈现部分或全部硬化状态,在围绕视神经乳头附近区域常更显著。 白点状视网膜色素变性与原发性视网膜色素变性同属于毯层——视网膜变性,二者关系紧密。往往在同一家族的患者中,两者同时存在。患者的先辈可有近亲婚姻史。
症状与原发性视网膜色素变性基本相似。所不同的主要为散在眼底后部密集的白色的小点。偶见个别病例可有骨细胞样色素斑。 无色素性视网膜色素变性与同上述各类临床所见,除无色素外,眼底改变基本相似,只不过色素出现可能晚。
视网膜色素变性另外按其形态来分可有中心型;扇型、单眼型。
Leber先天性黑朦病,发病一般在20个月到5岁之间,眼震、远视。眼底可有色素改变,一般为椒盐状色素。多表现在眼底后部。预后很不好。 1、Usher综合症,多为隐性遗传,为视网膜色素变性伴有神经性耳聋。其发病率占视网膜色素变性的8%——33%。在同时患有聋盲的患者中有50%为Usher综合征所致。在先天性耳聋的儿童中有3%——18%伴有视网膜色素变化变性。
2、Laurence_Moon_Biedl综合症为肥胖多指智力地下等,且伴有视网膜色素变性。
3、Hallgren氏综合症为常染色体隐性遗传。是视网膜色素变性伴有先天性耳聋和共济失调。
4、另外有引起脂紊乱的疾病和粘多糖贮积病等都可出现与视网膜色素变性相类似的改变。



视网膜色素变性种类~

视网膜
色素性变可分为
1.
原发性视网膜色素变性
2.
结晶
样视网膜色素变性
3.白点状视网膜色素变性
4.无色素性视网膜色素变性
5.与其他
综合征
伴发的视网膜色素变性

1、无色素性视网膜色素变性2、中心性和旁中心性视网膜色素变性3、象限性视网膜色素变性4、单侧性视网膜色素变性5武汉中研中医专治视网膜色素变性

视网膜色素变性怎么治?
答:近年来,视网膜色素变性新的治疗方法不断推出,包括干细胞治疗、基因治疗、神经保护治疗、营养疗法、高压氧疗法、视网膜移植等,其中基因治疗的进展最为显著。针对MERTK相关的视网膜色素变性的基因治疗已完成一期临床试验,初步结果显示良好的安全性,注射眼较对侧眼治疗后视力有所提高。基因检测是一个行业名称...

什么是视网膜色素变性?这种病能遗传吗?常见的遗传模式有几种?_百度...
答:其遗传方式有常染色体隐性、显性与X性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多;显性次之;性连锁隐性遗传最小。迄今为止,基因解码已发现可以导致视网膜色素变性的基因有数百个,如 ABCA4等基因。这些基因的突变都会导致该病的发生。得了视网膜色素变性会有什么表现?《人体基因序列变化与疾病表征数据库》...

视网膜色素变性是什么原因引起的呢?
答:会视网膜色素变性是因为遗传因素所造成的,属于一种进行性遗传性,营养不良性的肺炎性的病变,出现不同程度的视野缺失,还可能会造成夜盲,不及时治疗的话,很可能会造成青光眼或者出现白内障的情况。这种情况出现一些男性比较多,要做到早发现早治疗。个人经验仅供参考,针对具体病情,请规范寻医!

视网膜色素变性会遗传吗
答:视网膜色素变性,是一种先天遗传性的疾病,这种疾病的遗传方式多种多样,包括常染色体的隐性遗传和常染色体的显性遗传,也包括性染色体遗传,而且很多人同时存在多种遗传方式,所以并没有明确的遗传规律。这种疾病表现为视力缓慢的下降、视野缺损、夜盲症,而且随着年龄的增长,病情会越来越严重,直到完全失明。

视网膜色素变性是什么病?由什么引起的?
答:原发性视网膜色素变性是一种较常见的遗传病,以夜盲,视野日渐缩窄为特征,致盲率很高。现代医学研究认为视网膜色素变性由于视网膜外层组织特别是视细胞层的原发性进行性营养不良逐渐退变和消失,继而视网膜色素上皮细胞及神经胶质增生,视网膜血管发生闭塞性血管硬化。病变多自视网膜赤道视细胞向视网膜后极部和...

视网膜色素变性医治的医学进展
答:问题分析:视网膜色素变性西医方面不能治,中医方面还是能治的,但是无法完全治愈,最多会略好一些或者只能控制住,不给它继续加重。视网膜色素变性是一种很难治疗的疾病,也是可以致盲的疾病。视网膜色素变性,是一种进行性、遗传性、营养不良性退行性病变,主要表现为慢性进行性视野缺失,夜盲,色素性视网膜...

视网膜色素变性如何进行检查?
答:本病早期虽已有夜盲,眼底可完全正常,随病程进展而出现眼底改变。典型的眼底改变主要有视乳头颜色蜡黄,视网膜血管狭窄和骨细胞样色素散布三联征。检查主要是视力、裂隙灯眼底检查、视野、色觉、视觉电生理(ERG)、OCT、彩色眼底像及荧光血管造影等检查。除此之外,视网膜色素变性表型众多,进一步明确诊断需要...

视网膜色素变性我奶奶有
答:常染色体显性:父母一方患病,孩子患病的可能性50%。常染色体隐性:父母近亲结婚孩子患病可能性增加,如果父母都是致病基因携带者,孩子发病的可能性25%。性连锁遗传:男性发病。父亲患病,所有儿子健康,女儿均为携带者。母亲携带者,50%儿子正常,50%女儿携带者。以上是对视网膜色素变性我奶奶有这个问题的建议,希望...

视网膜色素变性
答:有三种遗传方式,即常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传以及X性连锁隐性遗传。临床上以常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传较为多见,X性连锁隐性型少见,但损害最为严重。临床上也有不少病例没有遗传证据。目前已查明有超过130个遗传基因的突变会引起视网膜退化病变的表征。目前视网膜色素变性,并无实效的治疗...

视网膜色素变性有办法治疗吗?
答:到目前为止我们在探索治疗视网膜色素变性本病为一慢性进行性,双侧性毯层视网膜变性。确定遗传类型常有困难,大多数病例为常染色体隐性遗传,但也可为常染色体显性遗传或X-连锁遗传,而后者不常见。本病也可为某些综合征(例如Bassen-Kornzweig综合征,Laurence-Moon-Biedl综合征)的一部分。的过程中总结出...